心脏扩大,罪魁祸首究竟是谁?

02-15 11:31:07 医学界心血管频道

这是一例经典的扩张型心肌病病例,诊断时考虑了心脏扩大的多种原因,最终通过基因检测确诊,在ACEI治疗疗效不佳的情况下,根据指南推荐及时给予了ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片治疗,并逐渐加量至最大剂量,使得患者症状明显好转,心功能改善,其诊治思路值得借鉴。

点评专家

杨清 教授

天津医科大学总医院心内科科主任。首都医科大学医学博士,硕士研究生导师。天津医科大学总医院专项引进人才,心血管内科学科带头人。中华医学会心血管病学分会肺血管病学组委员;中国医师协会介入医师分会第二届委员会心脏介入专委会副主委;中国医师协会整合医学分会第一届委员会整合心血管病专委会常委;中国医师协会中西医结合分会心力衰竭委员会副主委;中国卒中学会心血管病分会委员;欧洲心脏病学会委员;美国心脏病学会委员;天津市医师协会常务理事;天津市整合医学会心血管分会主委;天津市药理学会临床心血管药理专委会主委;北京市慢病管理协会委员;北京市精准医学学会发起人之一、秘书长。

心脏扩大,

究竟是谁惹的祸?

扩张型心肌病是引起心衰、心律失常和猝死的常见疾病之一。流行病学数据显示,我国患病率约为19/10万左右,由于我国人口数庞大,患者总数亦不在少数。

扩张型心肌病是一类异质性很大的疾病,病因众多,包括原发性、继发性两大类。由于很多心脏疾病的终末期表现均为心脏扩大,导致此类疾病的病因诊断很困难,长期饮酒,合并糖尿病、高血压等,都可能是心脏扩大的原因,也可能使原发性扩张型心肌病的诊断变得更加困难。近年来二代测序技术的发展,使得原发性扩张型心肌病的诊断终于有了一定的突破,明确病因后,患者可以得到更具针对性的治疗。

心衰是扩张型心肌病患者面临的一大问题,既往我们只能采用三大类药物,β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂醛固酮受体拮抗剂治疗。但近年来随着血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂的问世,心衰治疗的“新金三角”正逐渐成型。

里程碑式的PARADIGM-HF研究提示,与传统药物ACEI依那普利相比, ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片使心衰患者心血管死亡和心衰住院低风险降20%,心脏性猝死风险降低2%,提示在心衰治疗方面,ARNI比ACEI更有效。《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》因此推荐,所有无禁忌证的扩张型心肌病心衰患者,均可积极使用ARNI。

抽丝剥茧,真凶乃现

病例

★病例资料

▎基本情况:

患者,男性,43岁,因“间断胸憋、气紧40余日”入院。

现病史:

患者40余日前无明显诱因出现间断胸憋、气紧,伴咳嗽等症状,持续约1~2小时,休息后可缓解,后活动耐量逐渐减低,伴夜间阵发性呼吸困难等症状。就诊于当地医院,行冠脉造影未见冠脉狭窄。

心脏彩超示左室舒张末内径73mm,左室射血分数33%,诊断为扩张型心肌病,给予阿司匹林、螺内酯、呋塞米、依那普利、美托洛尔治疗,患者诉仍有间断胸憋气促症状。10月16日为进一步诊治入住我科。

既往史:

高血压病10余年,最高160/110 mmHg,曾规律口服氯沙坦钾氢氯噻嗪,血压控制于110~130/70~90 mmHg,现规律口服依那普利。2型糖尿病病史半年余,未规律服药。

个人史:吸烟史20余年,每天2包,已戒烟1年。饮酒史20余年,每天半斤。

家族史:母亲患有冠心病,父亲患有高血压、卒中,哥哥患有高血压、卒中。

体格检查:

体温36.3℃,脉搏72次/分,呼吸20次/分,血压130/80 mmHg,双肺呼吸音清,双肺可闻及湿性啰音,心率72次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝、脾肋下未触及肿大。双下肢轻度水肿。

辅助检查

实验室检查:

血尿便常规、肝肾功能、电解质、甲功、同型半胱氨酸等未见明显异常。

氨基末端脑钠肽前体1633.48 pg/ml,总胆固醇3.77 mmol/L,甘油三酯1.22 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇0.86 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇2.47 mmol/L,糖化血红蛋白6.64%,尿酸606 umol/L。

24小时尿钾、皮质醇节律、卧立位肾素-血管紧张素-醛固酮系统检查结果均为正常。

心电图

图1:患者入院心电图检查

心脏超声:

左房内径50mm,左室内径80 mm,右室内径29mm,右房内径50*63 mm,全心扩大,室壁运动减弱,二、三尖瓣关闭不全,心包积液,肺动脉高压,左室收缩功能减低,左室充盈受限。

图2患者入院心脏超声检查结果

静息心肌灌注显像:左室室腔明显增大,左室心肌血流灌注弥漫性减低,前壁、心尖、侧壁及下后壁为著,各室壁活动弥漫性减低至无活动,左室整体收缩功能明显减低,左室舒张末容积285 ml,左室收缩末容积244 ml,LVEF15%。

胸片:双肺纹理增多,心影增大。

6分钟步行:390米。

入院诊断:

心脏扩大原因待查,高血压性心脏病、酒精性心肌病、糖尿病性心肌病、心功能Ⅲ级。高血压3级、2型糖尿病、高尿酸血症。

明确诊断。入院后进行基因检测,示变异基因为TTN,核苷酸变异为c.58456+1G>A,变异状态为杂合,变异类型为剪切区单核苷酸变异。此变异相关疾病为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病。因此更正诊断为扩张型心肌病。

初始治疗方案:

在给予以上抗心衰、降低心肌氧耗、营养心肌、改善心室重构等治疗后,患者症状有所缓解,体检示肺部啰音消失,予出院。

病情转归。1月后复查患者诉无明显胸憋、气促不适,活动耐量较前明显提高,予逐步沙库巴曲缬沙坦钠片加量,最终加量至200 mg bid。5月后复查症状进一步改善,NT-pro BNP、心超指标、步行距离等明显改善。

表1:患者药物调整经过

于2019.1.26起将沙库巴曲缬沙坦钠片滴定至200mg bid。

表2:患者超声心动图数据变化

心得体会:《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》推荐开展扩张型心肌病遗传标记物检测。与ACEI相比,沙库巴曲缬沙坦钠片显著降低心衰住院和心血管死亡风险,显著改善心衰临床症状,提高患者生活质量。在诊治过程中,患者依从性对于改善预后至关重要,要注意加强心衰患者随访,做到个体化精准治疗。

专家点评

杨清主任对该病例进行点评并予以肯定:

该病例是一个扩张型心肌病的经典案例。

诊断治疗均符合指南。心脏扩大是临床常见病症。病因很多,尤其是很多获得性的心脏病的终末期表现都是心脏扩大。这导致了心脏扩大的病因诊断困难,可能误导治疗。

该病例诊断思维严谨,全面细致。考虑到了心脏扩大的多种病因,最后在基因检测的基础上,确诊心脏扩大的病因为扩张型心肌病,避免被酒精性心肌病或糖尿病、高血压性心脏病的诊断误导。

治疗过程也非常规范,符合指南推荐,而且治疗非常有效。患者初始治疗为ACEI及利尿剂,但患者在规范治疗下仍有呼吸困难的心衰症状,在血压允许的情况下将ACEI换为沙库巴曲缬沙坦钠片。

治疗后,患者的心衰症状改善,肺内啰音消失,6分钟步行试验结果改善,血浆NT-proBNP水平下降,超声心动图中LVEF值提高,均显示了沙库巴曲缬沙坦钠片对于患者心功能强大的改善作用。最后沙库巴曲缬沙坦钠片滴定至了最大剂量,将心脏保护作用发挥到最大,超声心动图中LVEF达到正常。

疫情防控期间提醒您:注重心衰患者管理,由于心血管基础疾病的终末期是心衰,心衰患者心功能较差对新冠的抵抗能力弱,提高心功能的用药,例如ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片更需要足量足疗程的应用。

国家医疗保障局指出,疫情期间,实施“长处方”报销政策,支持医疗机构根据患者实际情况,合理增加单次处方用药量,减少病人到医疗机构就诊配药次数;对高血压、糖尿病等慢性病患者,经诊治医院医生评估后,支持将处方用药量放宽至3个月,保障参保患者长期用药需求。

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